编者按：致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy， ARVC）是以右心室心律失常、心功能下降为主要临床表现的疾病。此次CIT 2019大会上，中国医学科学院阜外医院姚焰教授以ARVC室性心动过速（室速）应选择消融还是ICD植入为议题，结合其医院开展的相关研究进行了精彩解析。

 

中国医学科学院阜外医院 姚焰教授

 

　　姚焰教授介绍，ARVC是以右心室为主的心肌细胞凋亡或坏死，并被脂肪、纤维结缔组织替代为病理特征的遗传相关性心肌病，可累及左心室。临床可发生心力衰竭、恶性心律失常和心源性猝死等恶性事件。男女之比为在中国医学科学院阜外医院500余例为2.5：1，是中青年人群心源性猝死的主要原因。

 

 

　　ARVC通常为常染色体显性遗传，目前，超过13个基因被证明与其致病具有相关性，但突变基因检出率为60%，基本上均与桥粒蛋白有一定联系，以PKP2基因为最，占到总突变的25%~40%。姚焰教授团队的研究表明，此基因与室速的恶性程度及病变部位有关。另一方面，大量实验与临床证据表明，ARVC相关基因的表达与交感神经兴奋密切相关，换言之，运动开始得越早、强度越大，其基因表达所导致室性心律失常和心室病变越严重。停止锻炼、降低劳作强度。服用β受体阻滞剂乃至切除胸部星状神经节均可有效减少室性心律失常的发作。

 

 

 

　　对于猝死的高危患者，ICD一直是预防猝死的首选措施。早年临床观察证明，植入ICD之后，有相当数量的患者在随访期发生较快的室速，证明了ICD植入的必要性；但随着随访时间延长，ICD电极导线出故障的比例越来越高，在7年后可高达1/3以上。另一方面，由于经济条件以及社会文化方面所导致的歧视性压力，寻求通过导管消融而根治或控制室速的发作显然具有较强的合理性和吸引力。基于此，姚焰教授团队自20年前基于中国国情，较早探索以导管消融作为ARVC室速的主要甚至一线疗法。于2007年发表的早期结果最主要的发现是，在非接触式标测指导下，对ARVC室速机制进行“片状消融（Regional ablation）”可取得较好效果，以较大的样本量证实了导管消融治疗ARVC室速的可行性和安全性，被最早记录到ARVC室速并制定了现行诊断标准的Marcus教授誉为“里程碑式的探索”。也带动近十余年导管消融ARVC室速的热潮。他个人认为，之后最重大进展一是日本学者Nogami发现的窦性心律下的延迟碎裂电位的标测，二是心外膜途径的应用。目前，通过①心外膜途径在窦性心律下标测②延迟电位再据此进行基质的③片状均质化消融，成为ARVC室速的标准消融模式。

 

 

　　越来越多的临床证据显示，导管消融即使不能根除ARVC室速，至少也可在相当长时间控制或消除其发作。研究中有患者在20余岁时因较频繁的室速发作而接受了一次内膜消融后，在未服用药物并正常生活的情况下，15年后才再次有室速发作。无论其为复发或是新发，都提示导管消融是有可能作为主要甚至一线疗法。若配合与交感神经的干预措施，其效果应该更有保证。不过，值得指出的是，外膜消融具有较高的并发症风险，需进一步界定其适应证与操作规范。对于3种及更多形态的室速患者，经验表明，消融效果明显较差，这方面的消融策略也需进一步探索。而ICD与导管消融对于ARVC室速治疗的优劣，最终还需建立在较大系列的临床证据上，显然，短期之内尚不能得出定论。

 

　　专家简介

 

 

　　姚焰，国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院，教授，主任医师。国务院政府特殊津贴、国家“百千万”人才工程级中青年突出贡献专家、协和创新团队及特聘教授。亚洲心律学会(AHRA)主席。长期专注于复杂疑难心律失常的机制和诊疗，在房性、室性心律失常、晕厥猝死等领域有一系列国际创新性成果。目前，牵头承担国家十三五重大项目等多项课题。